Badda-Chiari sindroms
Buda-Chiari sindroms rodas noprogresējoša vēdera vēdera, kas ieplūst aknās, liekšana (aizvēršana vai sašaurināšanās). Chiari uzskatīja, ka galvenais iemesls - primārais aknu vēnu iekaisums. Bet vēlāk dažos gadījumos tika konstatēta aknu un zemāka vena cava tromboze.
Literatūrā ir aprakstīti aptuveni 200 okluzīvā endoflebīta gadījumi aknu vēnās (Badd-Chiari slimība).
Ar Arrancijas kanāla tromboflebīta attīstību,kas plūst tieši kreisajā aknu vēnā, un nabas vēnu, šis sindroms var attīstīties jau agrā bērnībā. Paplātes izdalās aknu vēnu iekšējā membrāna vai apakšējā dobuma vēnā (netālu no aknu vēnas saplūšanas vietas), dažkārt trombi. Tas viss izraisa vēnas caurredzamības slēgšanu vai sašaurināšanos, kas, savukārt, izraisa aknu šūnu stagnācijas un saspiešanas attīstību.
Buda-Chiari sindroms attīstās arī tad, kadcitas patoloģijas: aknu, aizkuņģa dziedzera, nieru ļaundabīgi audzēji, vispārēja rakstura kuņģa-zarnu trakta traucējumi. Aknu ciroze var arī veicināt aknu vēnu sašaurināšanos. Var izraisīt Chiari sindromu ar zināmu gumijas lokalizāciju, ehinokokozi, aktinomikozi, abscesiem utt.
Klīniski Buddha-Chiari sindroms izpaužaspamatslimības pazīmes, tas izraisa, turklāt izpausmes ir atkarīgas arī no vēnu aizsprostošanās ilguma. Tiek piešķirts asu un pakāpenisku sindroma parādīšanos.
Akūta aknu vēnu bloķēšana izraisapēkšņs vemšanas gadījums, sāpes labajā pusē vai epigastrijā aknu pietūkuma dēļ, kā arī glisona kapsulas aizaugums, attīstās ascīts, rodas viegls dzelksnis.
Portāla hipertensija attīstās, jo strauji palielinās spiediens aknu sinusoīdos un vēnās.
Ascītus šajā patoloģijā nevar ārstētdiurētiskie līdzekļi, šķidrums uzkrājas ļoti ātri pēc paracentes, dažkārt asins pieplūdums tajā, iespējams, hidrotoraksa attīstība. Ja tromboze attīstās zemākajā vēnas cavē, pietūkums apakšmalās, "medūzas galvai", un ar nelielu spiedienu uz to, asinis kustas uz augšu.
Ar aknu vēnu pilnīgas aizsprostošanās attīstībumezenteres trauku tromboze ir saistīta, rodas sāpes un caureja, sakarā ar aknu šūnu bojājumiem parādās nieru darbības komplikācijas, kas dažu dienu laikā izraisa nāvi.
Dažreiz Budd-Chiari sindroms ar daļējuvēnu vēdera slēgšana ilgstoši var notikt kā hroniska slimība. Ar šo kursa būtību attīstās galējā ķermeņa aprite: virspusējās ādas vēnas paplašinās, rodas portāla hipertensija, un pēc tam ievada barības vada varikozas vēnas.
Diagnozei ir būtiska nozīmesamazina okluzīvo spiedienu aknu vēnās un vienlaikus palielina portāla spiedienu, ko atklāj hepatīta un splenomanometrijas metodes. Tiek izmantota retrospektīva rentgena hepatopatogrāfija, kuras laikā kontrastvielas tiek ievadītas aknu vēnās. Ultraskaņas pamatā ir tiešas pazīmes - asins recekļa vizualizācija vēnās.
Bez krāsu Doplera pētījuma mēs varam pieņemt Budd-Chiari sindromu ar:
• Difūzās aknu izmaiņas, kas raksturīgas smagai taukainai aknu slimībai vai aknu audu fibrozei,
• uz attēla nav aknu vēnas, piemēram, sakarā ar to, ka lūmenā ir redzams ekhospozitīvo masu lūmenis;
• sašaurināta apakšējā vena cava,
• Portāla hipertensijas pazīmes, ja slimība ilgst ilgu laiku.
