Autoimūna slimība, trombocitopēniskā purpura

Pirmoreiz autoimūna trombocitopēniskā purpuratika aprakstīts 1735. gadā Verlhofs, kurš novēroja slimību desmit gadus vecā meitene. Pašlaik šis nosaukums apvieno autoimūnas trombocitopēnijas formas, autoagresijas cēloni, ko nevar noteikt. Tie izraisa hemorāģisko diatēzi ar izolētu trombocītu deficītu. Izolējiet akūtu un hronisku šīs slimības formu.

Izaugsmes cēloņi

Akūta trombocitopēniskā purpura ir sliktagalvenokārt bērni vecumā no 2 līdz 9 gadiem. Bērniem trombocitopēnisko purpuru raksturo pēkšņa parādīšanās un ātra atveseļošanās. Klīnisko izpausmju attīstību bieži veicina augšējo elpceļu vai gremošanas trakta vīrusu infekcija. 10% gadījumu slimības attīstība ir saistīta ar varicella zoster vīrusiem, Epstein-Barr, profilaktiskām vakcinācijām, BCG imunoterapiju. Trombocītu iznīcināšana ir saistīta ar ķermeņa imūnreakciju, nevis pret vīrusa darbību.

Hroniskas trombocitopēnijas formaskas ilgst vairāk nekā 6 mēnešus, sauc par idiopātisku trombocitopēnisko purpuru. Slimības cēlonis nav zināms. Trombocitopēniskā purpura bieži sākas pusaudža vecumā pubertātes laikā. Sievietes biežāk slimo.

Klīniskās izpausmes parādās pakāpeniski. Hroniska, recidīva vai ilgstoša slimības gaita ir raksturīga. Slimības patoģenētiskais pamats ir palielināts un trombocītu iznīcināšana ar autoantivielām pret tām.

Klīniskais attēls

Uz pacienta ādas ir simptomimikrocirkulācijas tipa asiņošana mazu punktu petehijas izsitumu formā, nelielas subkutānas hematomas, mutes dobuma gļotādas gremošanas traucējumi. Tipiska deguna gļotādu, smaganu asiņošana. Izmaiņas uz ādas biežāk atrodas uz stumbra priekšējā virsma, augšējās un apakšējās ekstremitātes. Parasti lielu asinsizplūdumu veidošanās injekcijas vietās. Reizēm var novērot asiņošanu aclas skalā vai tīklenē, asiņojot no gremošanas trakta. Sievietēm ir olnīcu asiņošana. Smagas slimības formās var rasties asiņošana nierēs.

Trombocitopēniskā purpura var izraisītBīstamas komplikācijas smadzeņu asiņošanas un subarachnoidālo asiņošanas formā. Raksturīgs ir Konchalovsky-Rumpele-Leide pozitīvs manevrēšanas tests: asiņošanas veidošanās ādas izspiešanas vietās. Limfmezgli, aknas un liesa nav paplašinātas.

Diagnostika

Galvenā laboratorijas iezīme ir samazinājumstrombocītu skaits. Asins recēšanas laiks netiek pārkāpts. Palielināts heparīna līmenis plazmā. Daudzos gadījumos tiek noteikts trombocītu imūnglobulīna G palielinājums. Pēc nozīmīgas asiņošanas tiek identificēta akūta posthemorāģiska anēmija.

Ārstēšana

Ja tiek diagnosticēta trombocitopēnijapurpura, pacientu ārstēšana sākas ar kortikosteroīdu iecelšanu. Pacientiem terapijas laikā pastāvīgi palielinās trombocītu skaits, līdz tiek panākta pilnīga remisija. Ar nepietiekamu kortikosteroīdu efektivitāti izraksta delagilu un imunomodulatorus. Ja konservatīva terapija nav efektīva 6 mēnešus, ieteicama splenektomija.

Vēl viens terapijas virziens ir augsta līmeņa iecelšanaimūnglobulīnu devas intravenozai ievadīšanai 5 dienu laikā. Šīs zāles inaktivē antivielas, saista un noņem vīrusu, baktēriju un citus antigēnus.

Pie 80-90% pacientu nākamajā 1-4 mēnešu vecumāspontāna atveseļošanās. Dažos gadījumos trombocitopēniskā purpura var ilgt līdz 12 mēnešiem. Slimības gaita ir hroniski atkārtota: asiņošanas periodi mainās ar remisijas periodiem.